【综述】

    椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内和脊髓相邻近的组织结构（如神经根、硬脊膜、椎管内脂肪组织、血管等）的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统称。临床上根据肿瘤和脊髓、硬脊膜的位置关系，一般将椎管内肿瘤分为髓内、髓外硬膜内和硬膜外三类。髓外硬膜内肿瘤多见，其次是硬脊膜外肿瘤，少见为脊髓内肿瘤。髓内肿瘤占9％～18％，髓外硬膜内肿瘤占55％左右，硬膜外肿瘤占25％左右，哑铃形椎管内肿瘤约占8.5％。

    【诊断】

    颈椎管内原发性肿瘤并不罕见，但是由于肿瘤性质及部位多变，临床表现复杂多样，给诊断带来一定困难。近10年来，新型非离子碘水溶性造影剂的出现，CT和MRI的应用，使椎管内肿瘤部位主要依赖于脊髓造影、CT扫描或MRI等辅助检查。尤其是准确地鉴别髓内肿瘤和髓外肿瘤，更要依赖于影像学检查手段。倪斌等报告137例椎管内肿瘤无完全截瘫病例，从起病到诊断明确时间比过去明显缩短，影像学检查手段的进步起了重要作用。但是任何优等的仪器设备不能代替临床常规检查，全面了解病史，神经系统检查定位，对于脊髓肿瘤和脊柱退行性疾病的鉴别，对于影像学检查部位确定和图像信息的解释，都具有重要的指导意义。只有掌握影像学检查的特点，根据实际情况选择运用，并紧密结构临床，才能使脊髓肿瘤的影像学检查更加准确。椎管内肿瘤的诊断应明确以下几个方面的问题：有无椎管内肿瘤椎管内肿瘤的早期诊断极为重要，熟悉其早期临床表现，在脊髓未受到严重压迫以前即作出诊断并给以及时的相应的治疗，这样才有较大的可能取得较好的治疗效果。一般椎管内肿瘤基本的临床表现是节段性神经症状和受压平面以下脊髓压迫症状。早期症状中以神经根痛为常见，其次是运动障碍，如肢体肌肉萎缩，肌力减退等以及感觉障碍。脑脊液的动力学改变和蛋白含量增高是椎管内肿瘤早期诊断的重要依据，当怀疑为椎管同肿瘤时，应尽早做奎肯试验及脑脊液检查。高位颈脊髓髓外压迫性疾病的首发症状为指尖麻木，并由一指传多指，从远端向近端发展。此外，还有颈部疼痛伴双上肢远端麻木，继而出现肢体无力及胸或腰部束带感。故对颈肩腰背痛患者应常规进行神经系统检查，并注意步态，如有肢体感觉、运动、反向改变时，应考虑椎管内肿瘤的可能，进行相应的影像学检查。椎管内肿瘤在髓内还是在髓外1.髓内肿瘤：常见临床病理类型为神经胶质瘤（室管膜瘤，星形细胞瘤）；神经根痛较少见；其感觉改变以病变节段明显，并由上向下发展，呈节段型分布，有感觉分离现象；可有下运动神经元症状，肌肉萎缩；锥体束征出现晚且不明显，脊髓半切综合征少见或不明显；椎管梗阻出现较晚或不明显，脑脊液蛋白含量增高不明显，放出脑脊液后症状改善不明显；脊突叩痛少见，脊柱骨质改变较少见。2.髓外肿瘤：常见临床病理类型为神经纤维瘤、脊膜瘤；神经根痛较常见，且具有定位诊断的价值；感觉改变以下肢远端感觉改变明显，且由下往上发展，无感觉分离现象；锥体束征出现较早且显著，下运动神经元症状不明显，脊髓半切综合征明显多见；椎管硬阻出现较早或明显，脑脊液蛋白明显增高，放出脑脊液后由于髓外肿瘤下移而症状加重；脊突叩痛多见，尤以硬膜外肿瘤明显，脊柱骨质改变较多见。

    肿瘤所在颈椎节段的定位诊断脊髓受压平面的定位主要依靠以下几个方面：

    1.脊髓受肿瘤压迫部位所支配的区域出现根性疼痛或根性分布的感觉减退。

    2.感觉障碍所在的平面在脊髓完全受压期诊断脊髓压迫平面应当没有困难，但是已经太迟了。许多作者指出，神经根痛既是常见的首发症状，又对早期的定位诊断具有重要意义。神经根受压破坏后，造成局部性节段感觉缺失。脊髓丘脑束受压后，由于它在脊髓内呈层状排列，髓外肿瘤早期的感觉缺失平面并不真正指示肿瘤所在节段。如果神经根痛和脊髓丘脑束症状同时存在，而且两者平面不一致时，神经根痛有更肯定的定位价值。

    3.肿瘤压迫区所支配的肌肉出现迟缓性瘫痪。在运动系统中，肿瘤压迫及刺激脊髓灰质前角或者脊神经的前根，引起下运动神经元瘫痪，这在在颈膨大区更明显，具有较高的定位价值。

    4.和肿瘤所在节段有关的反射消失。由于肿瘤所在平面的脊髓和脊神经根受压，使反射弧中断而致反射减弱或消失。但是在此平面以下则会出现深反射增强、浅反射减弱或消失、或伴有病理性反射。

    5.植物神经功能改变。肿瘤平面以下可无汗或少汗，但其定位不如感觉平面可靠。且对颈脊髓肿瘤意义不大。

    【治疗措施】

    症状轻或自发性缓解的患者可以保守治疗，并予反复、多次身体检查和MRI复查（注意：有复发和脊髓损伤出血的危险）。但是，无出其右有效的治疗是手术切除肿瘤，由于原发性椎管内肿瘤以良性居中，约3/4病例可以手术切除治疗。因此，对椎管内肿瘤应力争手术切除，即使不能完整切除，也应行部份或大块切除，以减轻或缓解肿瘤对脊髓的压迫和损害。一旦明确诊断，应积极创造手术条件，不论脊髓受压程度的轻重，均应及时手术治疗。手术有风险，症状可反复。手术风险依其所处功能位置而不同，外生性者术后缺陷少。应选择合适的治疗手段。术中脊髓诱发电位监护有助于减少神经并发症。手术方法体位 术中患者取俯卧位或侧卧位。 麻醉 为预防颈部过伸或扭转而加重颈脊髓的损伤致呼吸障碍，并有利于手术部位的暴露，采用清醒状态下气管插管全身麻醉，麻醉后将头固定在特制的头架上。 手术入路 手术进路常为后路或肿瘤至脊髓表面薄处。近年来的研究已证实，椎体后部结构切除后将明显降低脊柱的抗压强度和稳定性，还有加重神经损伤的危险。因此，脊柱后部结构破坏对后部结构切除后采用融合、内固定和植骨等方法以使脊柱重新获得肿瘤。王晨阳等采用单侧开窗术治疗椎管内肿瘤，以求很大限度地保持椎体后部结构的稳定性，效果满意。 手术操作 1.显微外科技术：一般颈脊髓髓外肿瘤由于头架的使用，可以取得良好的体位、优等的照明设备及双极电凝的应用，使手术困难减少。但是高位颈脊髓外肿瘤，因颈部肌肉厚、病变部位深，若显露不清，操作粗糙，可能损伤颈脊髓及重要的血管，导致呼吸骤停等恶重并发症。手术有一定的死亡率，或者由于止血不严密，术后形成血肿压迫颈脊髓造成四肢瘫痪乃至呼吸衰竭死亡等不良后果。而在显微镜下可清楚地看见裸眼所看不清的细小结构，如蛛网膜和肿瘤、神经根和肿瘤、肿瘤和颈脊髓的界线，特别是供应或引流肿瘤血运的小血管。显微外科技术的应用可以预防及减少这些并发症。根据颈脊髓MRI的检查，确定切口部位及大小。用小尖嘴咬骨钳咬去椎板外层骨皮质，用微型钻磨薄松质骨使椎板呈薄片状，再分块切除余下的薄片。禁忌用咬骨钳一侧插入椎板和硬脊膜之间，以蚕食法咬除椎板，因为这有可能不知不觉中损伤脊髓。切除椎板后，显微镜下切开硬脊膜，沿肿瘤长轴切开蛛网膜，放出脑脊液以利于肿瘤的显露。用棉片保护好颈脊髓，以预防吸引器及器械的误伤。仔细分离肿瘤，和肿瘤相连的1～2条神经根无法保留时可切断。可见数条小血管穿入肿瘤内，先电凝再切断，有利于减少血管穿入肿瘤内，先电凝再切断，有利于减少出血，同时保持手术清晰。电凝时应远离颈脊髓。 在切除哑铃形神经鞘瘤时，应先切除髓外硬膜内的瘤体，因神经鞘瘤和脊髓常无粘连，易切除，让出空间有利于切除硬膜外及椎间孔处的肿瘤。切除肿瘤的椎间孔部分常可见肿瘤头侧一条小动脉，应先电凝切断，再分块行肿瘤内切除，后再切除肿瘤被膜。不可强力牵拉椎间孔内肿瘤被膜，以免撕破椎动脉。若暴露不佳，可先磨开椎间孔前壁，以达完全一期切除。椎间孔内渗血，止血困难时，不可用双极电凝器盲目插入椎间孔内电凝，以免刺伤椎动脉。若遇出血可用肌肉片加胶海绵压敷止血。 2.椎板开窗术：传统用于腰椎间盘髓核摘除术，有人将其用于治疗颈椎管内肿瘤摘除，目的也是减少椎体后部结构的破坏，保持术后脊柱的稳定性。王晨阳等采用单侧开窗术治疗椎管内肿瘤15例，以求很大限度地保持椎体后部结构的稳定性，效果满意。手术时，患者取俯位或侧卧位。单侧椎板开窗术将骨窗限制在一侧锥板，内侧保留棘突及棘上韧带、棘间韧带，外侧保留小关节突，上下咬除的椎板不超过一半，从椎板间隙开窗，上下均不超过半个椎板，窗口的长可达15mm～20mm，宽可达10mm～15mm。将肿瘤分块切除或完整剥出。若肿瘤纵径超过一个节段，可顺延再开一个窗口切除肿瘤。因术野相对较小，为避免牵拉、推压脊髓，应尽量在原位分块切除肿瘤。从椎体的横断面看，基本保留了椎管的环状骨结构，从椎体后部的纵向连接看，仅去除了部分椎板和黄韧带，这就很大限度地保持了椎体后部结构的完整性，从而保证了术后脊柱的稳定性。 椎管内肿瘤常见的为神经鞘瘤和脊膜瘤，大多体积小，仅开一窗即可完成肿瘤切除。为避免损伤脊髓，以采用分块原位切除肿瘤的方式为妥。

    椎板开窗术切除椎管内肿瘤的优点：

    （1）手术对椎体骨结构的创伤小，对术后脊柱稳定性影响小；

    （2）对脊髓、硬膜、神经根管、椎管内容物影响小，基本可避免术后残腔疤痕组织增生、粘连所引起的医源性椎管狭窄的可能性；

    （3）术野小，术前应尽量精细准确定位，且手术技巧要求较高；

    （4）适用于脊髓髓外肿瘤的切除，但是能否用于脊髓内肿瘤，尚有待于进一步探讨。

    不同部分肿瘤的手术方式的选择

    1.硬脊膜外肿瘤：此类肿瘤多属恶生，往往侵犯周边骨质，完全切除多有困难，故难以治疗，可分块或大部分切除以达到减压的目的。已侵及椎体的肿瘤，手术进路较好经前路或侧前方进路，切除病变的椎体，缺损部份可用人工椎体或自体骨移植替代，后路椎板切除减压尽管可达到减压的目的，但加重了脊柱的不稳，故应辅以一些内固定器械稳定脊柱，如哈氏棒、卢氏棒以及弓螺钉和钢板等。以类肿瘤病程发展较快，一旦出现脊髓神经明显受损的征象，手术治疗的效果也较差。

    2.硬脊膜内脊髓外肿瘤：此部位肿瘤多居良性，多为神经纤维瘤、脊膜瘤等，肿瘤一般位于脊髓的腹侧或背外侧，包膜完整，瘤体一般较小，因此手术完全切除率高，疗效良好。 手术一般给后路进入，切除椎板后，打开硬脊膜，而后将肿瘤切除，手术中要注意止血，达拉脊髓时需谨慎、轻柔，必要时切断1～2根齿状韧带。若神经根和肿瘤组织直接连接，可酌情切断该神经根，不但应损伤邻近神经根。对于哑铃状肿瘤，可同时作椎旁切口。对于瘤体较大的肿瘤，可先行囊内分块切除，缩小瘤体后再行完全切除。

    3.脊髓髓内肿瘤：髓内肿瘤可分成两类：一类是质地较软的浸润性肿瘤，如恶性星形细胞瘤，多形性胶质母细胞瘤，此类肿瘤呈浸润性生长，和正常脊髓细胞边界不清，无法切除；另一类是质地偏硬、分界清楚的肿瘤，有可能全部切除。 因为手术需打开脊髓，故极有可能损伤脊髓，加重脊髓水肿，术后并发症多，手术危险性大，需用显微外科技术。

    4.颈椎管内外哑铃形肿瘤：椎管内外哑铃形神经纤维瘤多位于硬膜外，起源于脊神经根，尤其多见于后根。肿瘤生长缓慢，可由硬膜外顺神经根长至椎管外或硬膜内，也可由椎管外长至椎管内。椎管内外哑铃形神经纤维瘤在术前准备充分的情况下，均能Ⅰ期手术彻底切除。因肿瘤所在部位不同，手术治疗的方法及麻醉选择也不同。颈椎椎间孔前外侧即是横突孔，有椎动脉通过。李书奎等报告3例颈椎管内外哑铃形肿瘤经CT检查，均证实累及横突孔，椎动脉被挤压变位。如果首先处理椎管内肿瘤，虽然可以直视脊髓，但经椎间孔切断肿瘤峡部时有损伤椎动脉的可能。一旦椎动脉破裂，会造成难以控制的出血。因此，先将患者取平卧位，局麻下显露椎旁肿瘤，将椎动脉分离保护或必要时结扎，在椎间孔处切断肿瘤峡部并将所见的肿瘤组织切除。而后将患者改为健侧卧位，局麻下经后路半椎板或全椎板切除椎管内肿瘤。由于颈脊神经支配的肌肉均为单一神经支配，因此，颈神经切断势必影响手的功能。因此，采取肿瘤囊内刮除后再去掉所膜的方法，尽量保留残存的部分神经纤维，以期尽可能减少手的功能障碍。